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标题: 儿科少见免疫缺陷病：高IgE综合征 [打印本页]

作者: 默然回首 时间: 10-8-9 22:10
标题: 儿科少见免疫缺陷病：高IgE综合征
高IgE综合征，是一种以皮肤为主的反复葡萄球菌感染和IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征。是一种多系统免疫缺陷疾病，临床表现多样，早期诊断困难。

　　部分病人为常染色体显性遗传型.葡萄球菌感染可累及皮肤,肺,关节和其他部位.有些病人面容粗糙,有些人肤色白皙,头发呈红色,常见骨疏松和骨折.许多病人有中性白细胞趋化性缺损.所有病人IgE浓度均突出地增高［＞1000IU/ml(＞2400μg/L)］.有时有湿疹,鼻炎和哮喘等变态反应表现.其他实验室所见有B细胞和T细胞免疫的细微(subtle)缺陷以及组织和血内嗜酸粒细胞增多.免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷.
　　治疗为间断或持续抗生素疗法.甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基异噁唑(SMZ)预防感染有效.

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作者: 默然回首 时间: 10-8-9 22:13
收治的病人：
以咳嗽，发热收入院。
之前在当地医院按照"肺炎"给予"阿莫西林"治疗。
左胸下部有一6*7CM大小的创面，上眼睑陈旧性的皮肤损伤，嘴唇，肛门周围也有粘膜损伤。

有一个表兄有同样的发病史。

作者: tantan412 时间: 14-1-11 22:34
没见过，学学学习，楼主辛苦，继续努力。

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