一叠卷子！！！生物化学卷

、L-鸟氨酸　鸟氨酸脱羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺

　　　　　　　　　　　　　　脱羧基SAM　　脱羧基SAM

精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。合称为多胺类物质。

五、一碳单位

一碳单位来源于组、色、甘、丝，体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基，CO2不属于一碳单位。

四氢叶酸是一碳单位代谢的辅酶。

主要生理功用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4与N5,H10=CH-FH4分别提供嘌呤合成时C2与C8的来源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成时甲基的来源。由此可见，一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来。

六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢

１、　　　　　　　　苯丙氨酸　

　　　　　苯丙氨酸羟化酶

　　　　　　　　　　　酪氨酸　黑色素细胞的酪氨酸酶　多巴

　　　　　　酪氨酸羟化酶

　　　　　　　　　　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　多巴脱羧酶

　　　　　　　　　　　多巴胺

　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　SAM　去甲肾上腺素　儿茶酚胺

　　　　　　　　　　　肾上腺素

苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

２、 色氨酸

１）生成5-羟色胺

２）生成一碳单位

３）可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。

七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢

１、甲硫氨酸　　　　　　S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

　　　　　　ATP　　PPi

SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。

２、甲硫氨酸循环

　　　　　　　　甲硫氨酸　　　SAM　甲基转移酶　S-腺苷同型半胱氨酸

　　　　　　　　　　　　　　　　RH　　　　RCH3

　　　　　　　　　　　　甲硫氨酸合成酶　　　　　同型半胱氨酸

　　　　　　　　　　FH4　　　　　　N5-CH3-FH4

N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶

为维生素B12。

３、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存ATP的高能磷酸键。

４、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根，即3\'-磷酸腺苷-5\'-磷酸硫酸(PAPS)。

八、氨基酸衍生的重要含氮化合物

化合物 氨基酸前体

嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸

嘧啶碱 天冬氨酸

血红素、细胞色素 甘氨酸

肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸

尼克酸 色氨酸

儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸

甲状腺素 酪氨酸

黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸

精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸

九、尿素的生成

　　　　　　　　　　　　　　　线粒体

　　　NH3+CO2+H2O

　2*ATP　　氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)

　2*ADP　　N-酰谷氨酸(AGA),Mg++

　　　氨基甲酰磷酸　　　　Pi 胞液

　　　鸟氨酸　　　　　　　瓜氨酸

　　　　　　　　　　 ATP 瓜氨酸　　　　天冬氨酸　　α-酮戊二酸　　　氨基酸

AMP　　　　　ASS

　　　鸟氨酸　　　　精氨酸代琥珀酸　　　草酰乙酸　　　谷氨酸　　　　α-酮酸

　　尿素

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　苹果酸　

　　　　　　　精氨酸　　　　延胡索酸

ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶

尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。

线粒体中以氨为氮源，通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并进一步合成尿素；在胞液中以

谷氨酰胺为氮源，通过CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一；CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。

氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。

第三章 核苷酸代谢

一、嘌呤核苷酸代谢

１、合成原料 CO2    　　　　　　甘氨酸

　         C6 N7

天冬氨酸   N1   C5    　　　　　　　

甲酰基（一碳单位） C2   C4   C8　　甲酰基（一碳单位）

四、糖原合成与分解

　　１、合成

过程：

葡萄糖　　6-磷酸葡萄糖　　1-磷酸葡萄糖　UDPG焦磷酸化酶　尿苷二磷酸葡萄糖　

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　UTP　　PPi　　　　　(UDPG)

糖原合成酶　(G)n+1＋UDP

　(G)n

　　注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在体内充作葡萄糖供体。

　　　　２）糖原引物是指原有的细胞内较小的糖原分子，游离葡萄糖不能作为UDPG的葡萄糖基的接受体。

　　　　３）葡萄糖基转移给糖原引物的糖链末端，形成α-1，4糖苷键。在糖原合酶作用下，糖链只能延长，不能形成分支。当糖链长度达到12～18个葡萄糖基时，分支酶将约6～7个葡萄糖基转移至邻近的糖链上，以α-1，6糖苷键相接。

　　调节：糖原合成酶的共价修饰调节。

　　２、分解

过程：

(G)n+1磷酸化酶 (G)n＋1-磷酸葡萄糖　 6-磷酸葡萄糖　葡萄糖-6-磷酸酶　G＋Pi

注：１）磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷键，对α-1，6糖苷键无作用。

　　　　２）糖链分解至离分支处约４个葡萄基时，转移酶把３个葡萄基转移至邻近糖链的末端，仍以α-1，4糖苷键相接，剩下１个以α-1，6糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖基被α-1，6葡萄糖苷酶水解成游离葡萄糖。转移酶与α-1，6葡萄糖苷酶是同一酶的两种活性，合称脱支酶。

　　　　３）最终产物中约85％为1-磷酸葡萄糖，其余为游离葡萄糖。

　　调节：磷酸化酶受共价修饰调节，葡萄糖起变构抑制作用。

五、糖异生途径　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

１、 过程

乳酸　　　　　　　　　　　丙氨酸等生糖氨基酸

　　　　　　NADH

　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸

　　　　　　ATP 　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸

　　　　　　　　　　　丙酮酸羧化酶　　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　草酰乙酸 (线粒体内)

　　　　　　　　　天冬氨酸　　　　　　　　　　苹果酸

　　　　　　GTP　天冬氨酸　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　 NADH

　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　苹果酸

　　　　　　　　　　　磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

　　　　　　　　　磷酸

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zhichi[s:2]