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生化笔记之复旦4

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yitiantian 发表于 08-3-21 17:54:42 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
六、芳香族氨基酸(色、酪、苯丙)的代谢
1、        苯丙氨酸 
     苯丙氨酸羟化酶
           酪氨酸 黑色素细胞的酪氨酸酶 多巴
      酪氨酸羟化酶
           多巴             黑色素            
       多巴脱羧酶
           多巴胺
             
       SAM 去甲肾上腺素 儿茶酚胺
          
           肾上腺素
苯酮酸尿症:当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时,苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并经转氨基作用生成苯丙酮酸,再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯酮酸尿症。
白化病:人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病。
2、 色氨酸
1)生成5-羟色胺
2)生成一碳单位
3)可分解产生尼克酸,这是体内合成维生素的特例。
七、含硫氨基酸(甲硫、半胱、胱)代谢
1、甲硫氨酸      S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
      ATP  PPi
SAM
中的甲基为活性甲基,通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。
2、甲硫氨酸循环
        甲硫氨酸   SAM 甲基转移酶 S-腺苷同型半胱氨酸
                RH    RCH3
            
            甲硫氨酸合成酶     同型半胱氨酸
          FH4      N5-CH3-FH4
N5-CH3-FH4
可看成体内甲基的间接供体,甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12
3、肌酸的合成 肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下,肌酸转变成磷酸肌酸,并储存ATP的高能磷酸键。
4、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸,一部分以无机盐形式随尿排出,另一部分则经ATP活化成活性硫酸根,即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)
八、氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 氨基酸前体
嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸
嘧啶碱 天冬氨酸
血红素、细胞色素 甘氨酸
肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸
尼克酸 色氨酸
儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸
甲状腺素 酪氨酸
黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸
精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸
九、尿素的生成
               线粒体
   NH3+CO2+H2O
 2*ATP  氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)
 2*ADP  N-酰谷氨酸(AGA),Mg++
   氨基甲酰磷酸    Pi 胞液
   鸟氨酸       瓜氨酸
           ATP 瓜氨酸    天冬氨酸  α-酮戊二酸   氨基酸
AMP     ASS
   鸟氨酸    精氨酸代琥珀酸   草酰乙酸   谷氨酸    α-酮酸
  尿素
                      苹果酸 
       精氨酸    延胡索酸
ASS:精氨酸代琥珀酸合成酶
尿素分子中的2个氮原子,1个来自氨,另1个来自天冬氨酸,而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。
线粒体中以氨为氮源,通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸,并进一步合成尿素;在胞液中以
谷氨酰胺为氮源,通过CSP-Ⅱ,催化合成氨基甲酰磷酸,并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一;CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。
氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGACSP-Ⅰ的变构激动剂,精氨酸是AGA合成酶的激活剂。
第三章 核苷酸代谢
一、嘌呤核苷酸代谢
1、合成原料 CO2       甘氨酸
  C6 N7
天冬氨酸 N1 C5        
甲酰基(一碳单位) C2 C4 C8  甲酰基(一碳单位)
N3 N9
            
            谷氨酰胺
2、合成过程
  1)从头合成:
  5-磷酸核糖 PRPP合成酶 磷酸核糖焦磷酸 PRPP酰胺转移酶 5-磷酸核糖胺
ATP AMP (PRPP)
                             
              ATP    AMP        次黄嘌呤核苷酸              
(IMP)
GTP GMP
黄嘌呤核苷酸
(XMP)
嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的,而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的。
2) 补救合成:
利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,经过简单的反应过程,合成嘌呤核苷酸。生理意义为:一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗;另一方面,体内某些组织器官,如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系,只能进行补救合成。
3、 脱氧核苷酸的生成
脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上,由核糖核苷酸还原酶催化,核糖核苷酸C2上的羟基被氢取代生成。
4、 分解产物
AMP     次黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶
             黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶 尿酸
GMP     鸟嘌呤
人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸,随尿排出体外。
痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症,这是因为别嘌呤醇与
次黄嘌呤结构类似,可抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。
5、 抗代谢物
沙发
397959126 发表于 08-3-21 18:14:56 | 只看该作者
沙发!
哈哈,感谢楼主!
板凳
wshi85 发表于 08-3-21 20:56:24 | 只看该作者

还有没

谢谢啊 !!!!还有没,好像没完啊 ?????????
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