复旦大学==我的梦想 真的有那么遥不可及么？

肾上腺危象有哪些表现及如何诊断？

肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现，肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。

（一）发热多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。

（二）消化系厌食，恶心，呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转，也可有腹痛，腹泻等症状。

（三）神经系软弱，萎靡，无欲，淡漠，嗜睡，极度衰弱状，也可表现为烦躁不安，谵妄，神志模糊，甚至昏迷。

（四）循环系心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱，血压下降，陷入休克，由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易，更快速地出现周围循环衰竭，多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现，我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24，48h内出现。

（五）脱水征象常不同程度存在。

肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现，肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。



促肾上腺皮质激素（ACTH）介绍：
促肾上腺皮质激素为腺垂体分泌的微量多肽激素，是肾上腺皮质活性的主要调节者。

促肾上腺皮质激素（ACTH）正常值：
小于26pmol／L（早上8时）。

促肾上腺皮质激素（ACTH）临床意义：
增高：见于应激状态，原发性肾上腺功能不全，库欣综合征，Nelson综合征，先天性肾上腺增生，垂体促肾上腺皮质激素细胞瘤。

减低：见于垂体功能减退，肾上腺皮质肿瘤，垂体瘤，垂体前叶受损。

肾上腺危象应该做哪些检查？

白细胞总数增高，血浓缩和感染所致，中性多核细胞增多，血色素增高，血浓缩。

高血钾，低血钠，低血糖，血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。

第5题  Addison病，患者每天食盐摄入量不得少于

A 50g
B 40g
C 20～30g
D 30～40g
E 8～10g

正确答案：E

第9题  女性，32岁，消瘦，乏力，皮肤色素沉着伴体位性头晕2年，继发闭经1年，既往无结核病史，血糖13．1mmol／L，
尿酮体(+++)，血皮质醇低，抗肾上腺抗体和抗胰岛细胞抗体均阳性，诊断应为

A 肾上腺皮质功能低下
B 糖尿病Ⅰ型
C 卵巢功能早衰
D 糖尿病Ⅱ型
E 自身免疫性内分泌多腺体病

正确答案：E

A 血皮质醇升高，ACTH降低
B 血皮质醇升高，ACTH也增高
C 肥胖，皮质醇轻度升高，昼夜节律性存在，血糖高
D 血皮质醇升高，ACTH低伴明显低钾碱中毒
E 血皮质醇升高，ACTH低，双侧肾上腺萎缩

1．肾上腺皮质增生
2．肾上腺皮质腺癌

正确答案：BD

原醛症主要应与一些有高血压和低血钾的疾病相鉴别。

    1．原发性高血压常因血压高使用噻嗪类利尿剂，未及时补钾而引起低血钾，易与原醛症相混淆。停用利尿剂后，通过补钾试验，血钾可恢复正常，血浆肾素活性及醛固酮正常。{如有问题请与 我们联系１３５０７６９２０７２；０３７０－８５５５２２２}而原醛病人低血钾不易纠正，代谢紊乱仍存在，高钠试验，原醛症尿钠、尿钾均升高，低血钾更为明显，尿醛固酮无变化；原发性高血压病人尿钠升高，尿钾及血钾无改变，醛固酮降低。

    2．继发性醛固酮增多症(简称墨醛症)  其病因不在肾上腺，而是由于肾性高血压肾病综合征、充血性心力衰竭、肝硬化腹水、失盐性肾炎、失钾性肾炎、妊娠、雌激素治疗及利尿剂的应用等引起肾素一血管紧张素产生过多，临床表现可有高血压，因此应与原醛症相鉴别。鉴别要点如下：

    (1)去氧皮质酮试验，即在钠饮食(每曰摄钠200毫当量)下，每12小时肌肉注射去氧皮质酮10毫克，连续三天，共六次，使有效血浆量增加，从而抑制肾素一血管紧张素系统的活动，抑制醛固酮的分泌，原醛症由于其醛固酮分泌带有自主性，不受明显影响。

    (2)安体舒通试验可以纠正原醛症的电解质紊乱和高血压；如为继醛症，低血钾可能得到减轻，但血压不能明显下降，因为在继醛症中，高血压主要是由于肾素一血管紧张素过多所引起。

    (3)血浆肾素活性和血管紧张素Ⅱ的测定是鉴别原醛症和继醛症最有效的方法。正常人和多数原发性高血压病人，在低钠饮食下，站立四小时或注射速尿后，使有效血容量降低，都可兴奋肾素一血管紧张素Ⅱ活性。而原醛症病人，由于血浆容量扩张，即使在上述条件下，血浆容量的减少不足以兴奋肾素一血管紧张素系统，因而原来降低的肾素活性无显著上升。

    肾球旁细胞瘤因肾小球旁细胞腺瘤分泌大量肾素而引起高血压、低血钾和继发性醛固酮增多症。但病人发病年龄较轻，青少年多见，高血压较原醛症更为严重，血浆肾素活性明显增高，血管造影可显示肿瘤。

    3．皮质醇增多症可有高血压、低血钾、硷中毒等表现，有时易与原醛症相混淆，但皮质醇增多症主要表现为向心性肥胖、皮肤菲薄、多血质、紫纹、多毛、骨质疏松，尿1 7一羟皮质类固醇明显高于正常，而且不受小剂量地塞米松所抑制。

    4．先天性肾上腺皮质羟化酶缺乏症

    (1)ll一羟化酶缺失症  由于Il一羟化酶缺乏、11一脱氧皮质酮分泌及脱氢异雄酮增多引起高血压和低血钾，但表现女性男性化，男性性早熟，应用糖皮质激素如考的松可使之分泌减少而症状得到控制。    ．

    (2)l 7一羟化酶缺乏症由于17一羟化酶缺乏，脱氧皮质酮产生过多，引起高血压、低血钾及钠潴留。17一羟化酶缺乏症因性激素与皮质醇均降低而表现性发育不全和皮质功能减退症，其1 7一羟皮质类固醇和1 7一酮类固醇均降低，应用糖皮质激素如地塞米松治疗，可使高血压及低血钾得到控制。

    5．利德耳综合征  (LiddIe syndrome)  因先天性肾小管回吸收钠增多而引起高血压、低血钾及碱中毒，与原醛症相似，但利德耳综合征醛固酮分泌不高，反而甚低；唾液Na／K比率在正常范围；用安体舒通不能纠正失钾，限制钠摄入也不能减轻失钠。地塞米松亦无效。应用三氨喋呤治疗有效。

    6．药物性高血压  甘草制剂、生胃酮及避孕药等大剂量应用可引起高血压、低血钾及血浆肾素活性降低，与原醛症相似。但病人有用药史，其醛固酮分泌受到抑制．血浆中醛固酮少，尿醛固酮排出量降低。

嗜铬细胞瘤


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　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。

　　一、肾上腺髓质的生理功能简介

　　主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和儿茶酚胺三类物质。其合成步骤如下：



　　在肾上腺髓质及大型付神经节内，均有N位甲基转移酶，均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。在其它交感神经组织内缺乏此酶，故只能合成去甲肾上腺素。肾上腺素对α、β受体均有作用，而去甲肾上腺素只对α受体有作用。儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸，简称VMA （Vanil mandelic Acid）。

　　二、诊断要点

    （一）临床表现

　　1．发病率

　　可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、卢内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。

　　2．高血压

　　为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达40.0Kpa(300mmHg)，舒张压可达24Kpa(180mmHg)，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感 、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。

　　3．代谢紊乱症侯群

　　基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。

　　（二）辅助检查

　　1．24小时尿检测VMA

　　可多次进行，特别是症状发作之后，留取尿标本更有意义。正常值：5.0～45.4μmol/24小时尿（8～11毫克/24小时尿），阳性者常达20毫克以上，特别增高者可达70～80毫克或更高，应考虑肿瘤有恶性变之可能。

　　2．药物抑制试验

　　适用于血压持续高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者，方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg，如15分钟以内收缩压下降＞4.5Kpa(35mmHg),舒张压下降3.3＞Kpa(25mmHg)，持续3～5分钟者为阳性。此药为α-受体阻滞剂，有对抗儿茶酚胺的作用，对其它原因的高血压无明显降压作用，阳性者有诊断意义。

　　3．药物兴奋试验

　　适用于阵发性高血压的非发作期，常用药物有组织胺、酪氨酸、高血糖素等。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全，现已不少用或不用。

　　4．B超检查

　　为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。

　　5．CT检查

　　对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。

　　6．腹膜后充气造影

　　为过去常用之定位方法，由于B超及CT的广泛应用，目前已较少应用。

　　7．其它定位方法

　　如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺，131Ⅰ-代苄胍（131Ⅰ-MIBG）试验等，亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。

　　三、治疗

　　诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。

　　（一）对高血压的治疗

　　用酚苄明口服10mg，每日三次开始，逐渐增加剂量，直止血压能控制在正常范围，然后减量维持。

　　（二）心脏功能的改善

　　当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应投予心得安等β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗，改善心肌供血和改善心功能。

　　（三）低血容量的纠正

　　由于体内儿茶酚胺类物质增多，使全身血管床处于收缩状态，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，补充适量晶体和胶体溶液，2500～3000毫升/日，连续三日，术前日输全血400～600毫升，可增加患者术中，术后的安全性。

　　手术宜取腹部切口，便于暴露和检查，如肿瘤大，位置高，亦可加用胸腹联合切口。本手术要求有良好的麻醉，根据血压波动情况及时采用降压和升压药物。要求术者有熟练的技巧和丰富的经验。如肿瘤切除后血压仍未下降或降而复升，说明体内尚有肿瘤存在，宜再行仔细探查。

　　术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。

　　有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基对位酪氨酸500～1500毫克/日开始，可加至于3～4克/日，分3～4次服。也可加用苄胺唑啉控制血压，加用心得安改善心率，延长寿命。

　　在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉1～5毫克（加入5%葡萄糖液20毫升内），密切观察血压和心电图，如仍不能控制可再予10～50毫克加入5%葡萄糖500ml内缓慢静滴，一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。

尿比重测定主要用于了解肾脏的浓缩和稀释功能，同时还可用于某些疾病的辅助诊断和病情监测。正常人尿比重可因饮食和饮水、出汗和排尿等情况的不同而有较大的波动。婴儿的尿比重多低于成人。

[英文缩写] SG

[参考值]

1．010-1．025

最大波动范围：1．003～1．030

[临床意义]

1．尿比重降低多见于以下情况：慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎可导致远端肾小管浓缩功能障碍，使得尿比重常低于1．010；患尿崩症的病人尿液排出量很大，比重常低于1．003。

2．尿比重升高多见于以下情况：急性肾小球肾炎、心力衰竭、发高烧、脱水、周围血液循环衰竭时，尿量减少，尿比重升高，最高有时可达1．040。此外某些病理情况下还可因尿中含有较多的蛋白质、葡萄糖、酮体和各种细胞而使得尿比重被动增加。

第40-42题  
A 糖尿病合并肾小球硬化症
B 肾性糖尿
C 应激性糖尿
D 糖尿病1型
E 甲状腺功能亢进
2．血糖正常，尿糖(+)，OGTT正常，空腹血浆胰岛素正常
3．血糖中度以上升高，尿糖阴性，空腹血浆胰岛素水平正常或偏低

正确答案：BA